“漸凍人”是運動神經(jīng)元疾病的俗稱，患者肌肉逐漸萎縮、無力，甚至癱瘓，身體像被冰雪凍住一樣。“漸凍人”發(fā)病率約為十萬分之三，屬于世界罕見病。而“冰桶挑戰(zhàn)”的意義在于讓更多公眾認識了這個疾病，名人的參與加快了傳播速度。在目前罕見病里，ALS成為一個代表性疾病，這和“冰桶挑戰(zhàn)”這個活動風靡全球有一定關(guān)系。

時隔三年，“冰桶挑戰(zhàn)”逐漸淡出人們的視線。近日，一則關(guān)于“冰桶挑戰(zhàn)”發(fā)起人無錢治病的新聞卻讓人揪心。

冰桶挑戰(zhàn)

從這個“美國隊長”開始

2014年7月31日的下午，悶熱難耐。

美國前棒球運動員、前波士頓高校棒球隊隊長皮特·弗拉特斯費勁地將一段“冰桶挑戰(zhàn)”的視頻放在臉書(Facebook)上，同時@了他的朋友及一些名人，要求他們來挑戰(zhàn)冰桶，為消滅漸凍癥做貢獻。該活動規(guī)定被邀請者或在24小時內(nèi)接受挑戰(zhàn)，或為對抗“漸凍人癥”捐出100美元等。

自患上漸凍癥后，皮特一直試圖幫助漸凍癥患者。但他從未想到，自己的這一個舉動如星星之火，快速掀起燎原之勢。冰桶挑戰(zhàn)賽借助網(wǎng)絡(luò)，沖破了國界、種族、膚色、男女、階層，成為現(xiàn)象級活動，更將漸凍癥這種罕見疾病，帶進了千家萬戶的認識里。

而三年過去了，“冰桶挑戰(zhàn)”并沒有成為曇花一現(xiàn)。據(jù)美國ALS協(xié)會介紹，從2014年后，每年夏天，“冰桶挑戰(zhàn)”都會重新上演。

不堪重負

“現(xiàn)在我們只能將他接回家”

近日，據(jù)英國《每日郵報》報道，現(xiàn)年32歲的美國前棒球運動員皮特·弗拉特斯2012年被診斷患上“肌萎縮性側(cè)索硬化癥”(ALS，又稱漸凍癥)，需要接受全天候護理。

2014年7月，皮特幫助發(fā)起“冰桶挑戰(zhàn)賽”公益活動，募集大量資金幫助科學家研究ALS相關(guān)基因。皮特的父母和妻子曾承諾永遠護理他，時隔三年后，現(xiàn)在皮特每月的醫(yī)療費高達9萬美元(約合人民幣62萬元)，皮特的家人已經(jīng)不堪重負。

在接受媒體采訪時，皮特的家人表示，沒有任何保險支持，他們已經(jīng)無力支付皮特的護理費用。他的父親約翰·弗拉特斯表示：“在接受了兩年半如此昂貴的治療后，現(xiàn)在越來越難以為繼，我們已經(jīng)無法承擔高額費用。”皮特的妻子朱莉也稱：“現(xiàn)在我們只能將他接回家，讓他和家人在一起。”

發(fā)起募捐

希望能幫到這個發(fā)起人

鑒于此，美國ALS協(xié)會發(fā)起活動，幫助皮特以及其他ALS患者家屬籌集資金，以支付高昂的護理費用。他們計劃籌集100萬美元(約合人民幣689萬元)，籌款活動將從皮特家附近開始。

皮特曾是前波士頓大學棒球隊隊長，2014年，他發(fā)起的“冰桶挑戰(zhàn)賽”曾幫助籌集到上億美元的資金。在挑戰(zhàn)賽中，幾個人將挑戰(zhàn)者頭上裝滿冰水的桶放下，然后提名其他人繼續(xù)接力，否則就要向ALS研究捐款。許多人既接受了挑戰(zhàn)，同時也捐款。

據(jù)美聯(lián)社報道，美國ALS協(xié)會2016年時宣布，“冰桶挑戰(zhàn)”活動累計募集善款超過1億美元(約合6.66億元人民幣)，這筆資金已幫助研究人員發(fā)現(xiàn)了與漸凍癥相關(guān)的基因NEK1。

來自多個國家的研究人員參與了名為“MinE項目”的研究。他們通過對超過1.5萬名ALS患者及其家族成員進行全基因掃描，發(fā)現(xiàn)了NEK1，這一發(fā)現(xiàn)也證明了漸凍癥是一種遺傳性疾病。 美國ALS協(xié)會研究人員約翰·蘭德斯博士說：“冰桶挑戰(zhàn)的捐款讓全球科學家的合作變成可能，這帶來了上述重要發(fā)現(xiàn)。”

冰桶挑戰(zhàn)

讓更多人知道漸凍癥

把一桶透心涼的冰水從頭頂澆下，就如同患上了罕見病——漸凍人癥，然后模仿或捐款。2014年夏天，微軟的比爾·蓋茨，臉書的扎克伯格，蘋果的庫克等都不惜濕身入境為全球漸凍癥患者發(fā)起愛心接力。

一周年

公布善款詳細用途

在“冰桶挑戰(zhàn)”一周年時，美國ALS協(xié)會表示2014年捐款的40%，即4700萬美元已經(jīng)被使用，或作為某些特殊項目的預算，同時公布了關(guān)于1.15億美元的詳細預算方案，表明善款將主要用于5個方面。

第一桶金：7700萬美元，用于研制ALS的治療方案。

第二桶金：2300萬美元，用于給予患者更好的生活。

第三桶金：1000萬美元，用于向公眾宣傳ALS疾病。

第四桶金：300萬美元，用于數(shù)據(jù)分析及交流活動。

第五桶金：200萬美元，用于管理捐款和協(xié)會運營上。

兩周年

幫助發(fā)現(xiàn)漸凍癥

最常見致病基因

美國ALS協(xié)會2016年時宣布，“冰桶挑戰(zhàn)”活動累計募集善款的已幫助研究人員發(fā)現(xiàn)了與漸凍癥相關(guān)的基因NEK1。這是迄今為止對家族遺傳性漸凍癥最大的一次研究。

研究人員約翰·蘭德斯博士說：“冰桶挑戰(zhàn)的捐款讓全球科學家的合作變成可能，這帶來了上述重要發(fā)現(xiàn)。”

■新聞評論

冰桶挑戰(zhàn)難

改變病人現(xiàn)狀更難

2014年夏天，一項承載慈善使命的“冰桶挑戰(zhàn)”在社交媒體上火熱地進行。隨著一桶桶冰水醍醐灌頂，“漸凍癥”等罕見病群體在全球得到空前的關(guān)注，專項愛心捐款也大幅增長。借助互聯(lián)網(wǎng)時代裂變式傳播的魔力，科普知識和愛心得到了快速高效擴散。

然而，喚起大家的關(guān)注和善心只是開始，從一個帶有游戲意味的網(wǎng)絡(luò)慈善創(chuàng)意推出，到慈善參與者付諸行動捐款給慈善機構(gòu)，再到善款真正用到需要幫助的人身上，這是一個完整的慈善鏈條。任何一個鏈條斷裂，都達不到慈善的最終目的。“冰桶挑戰(zhàn)”只是借助網(wǎng)絡(luò)傳播和策劃創(chuàng)意的力量，走出了一個良好的開端。現(xiàn)在，這一棒交到了慈善機構(gòu)手中。

三年過去了，“冰桶挑戰(zhàn)”籌集的善款被真正用到了實處，也真正的找到了ALS的致病基因。而今，“冰桶挑戰(zhàn)”仍在每個夏天持續(xù)，這無疑是一次成功而又正面的行為。

但是，我們卻發(fā)現(xiàn)“冰桶挑戰(zhàn)”的發(fā)起人在三年后，面臨無錢看病這一困境。作為發(fā)起人，他無力負擔昂貴的醫(yī)藥費，家人不得不將他接回家，美國ALS協(xié)會將為他發(fā)起募捐。這樣的現(xiàn)實，實在是讓人唏噓不已。

如今，在“冰桶挑戰(zhàn)”的熱潮早已散去的前提下，如何真正切實改善罕見病人的生存狀態(tài)，成為值得冷靜思考的問題。不能讓慈善僅僅止于一時的熱心，而應(yīng)該讓慈善成為一種與生俱來的本能。

最著名的“漸凍人”霍金

霍金全身癱瘓，喪失語言能力，靠眼球操控紅外線打字發(fā)音。

霍金21歲時被確診患上漸凍癥，一直有全天看護守著他，如今他還頭腦清醒，研究宇宙黑洞。

漸凍癥(ALS)是一種罕見疾病，至今未明確病因。漸凍癥沒有藥物可以根治，唯一有效藥物僅延緩2~3個月。患者在清醒中感受死亡：肌肉萎縮、無法動或說話、無法呼吸。男性偶發(fā)居多，男女比例為1.5:1。

漸凍癥難確診易惡化，確診需1年以上，容易誤診為腦癱。病情進展迅速，5%的患者可活20年，80%的患者5年內(nèi)死亡。